非 何 杰 金 氏 淋巴 瘤 之 治療

非何杰金氏淋巴瘤

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非何杰金氏淋巴瘤是一组组织学类型、临床表现以及生物学行为有显著差异的淋巴细胞肿瘤性疾病。临床表现以无痛性淋巴结肿大为主(约发生于2/3的患者),结外病变可侵犯韦氏咽环、胃肠道、骨、骨髓、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸等。分别表现不为局部肿块、压迫、浸润或出血等症状。20%-30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状。

此病的发病率近年有增高趋势,几乎占人类恶性肿瘤的5%。流行病学调查结果表明,此病的形成是有长期抗原刺激下机体丧失了对淋巴细胞正常增殖伯调控而发生的,尤其当两种因素并存时,更易促使其发生。

非何杰金氏淋巴瘤宿主因素

(1)遗传 文献报道38个家庭中有多个病例发生的现象,其中约80%是同胞兄弟姐妹,提示有常染色体隐性遗传机制参预发病的可能。

(2)器官移植后免疫抑制状态 接受肾移植发生此病的危险性是正常人的40-100倍,尤其是弥漫性组织细胞淋巴瘤。

(3)获得性免疫缺陷病 此类患者发生非何杰金氏淋巴瘤的机会亦稍有增多。

(4)癌肿

(5)细胞遗传学

非何杰金氏淋巴瘤环境因素

(1)辐射 强直性脊椎炎放射治疗后,包括非何杰金氏淋巴瘤在内的癌肿发病增多。日本广岛原子弹爆炸后幸存者中,非何杰金氏淋巴瘤的发病率显著增多。

(2)药物 有报道苯妥英钠长期口服者非何杰金氏淋巴瘤发生率增多,但尚有待进一步证实

(3)职业 麻醉师,接触氯乙烯者,橡胶生产或石油提炼工人,砷、苯氧乙酸和氯酚接触者以及兽医等均有发病增多的报道。

(4)感染 血吸虫病和麻风等慢性淋巴系统刺激疾病,可导致发病增多,但人类相互传染的证据不足。

(5)饮食 报道不多,但发现非何杰金氏淋巴瘤的死亡率是和饮食过量有关;还和牛肉蛋白质消耗量、饮水中有机化合物污染以及铅和镉的含量相关联。

目前对此病主要有放疗、化疗、骨髓移植及中医药等治疗方法。

1.低度恶性淋巴瘤,可给予单药或多药化疗,全身照射或联合使用化疗和放疗治疗,较好的方案是使用使用联合化疗后给予全淋巴结照射治疗。2.中度和高度恶性淋巴瘤,给予强烈联合化疗进行治疗,主要包括以下药物,如环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松、甲氨喋呤、博莱霉素、鬼臼碱、和阿糖胞苷等药物。3.注意中枢神经系统给予预防性用药。

1.应对纵隔病变(上腔静脉综合征)、胃肠道病变(出血或穿孔)、肿瘤溶解综合征等可能存在的情况给予及时的诊断治疗。2.有明显的免疫缺陷(如艾滋病)、多发的感染、以及结节病变都可能影响化疗的作用而使化疗失败。

1.低度恶性淋巴瘤经联合治疗后,可有70%以上的患者持续缓解4年以上,而到8年,多数低度恶性淋巴瘤死于进展淋巴瘤。2.中度与高度恶性淋巴瘤经联合化疗后,可有60%患者持续缓解4年以上,而到8年,多数患者仍然持续无病生存。

蟾皮:适用于各类癌症,其味腥、温,有毒。归心经,具有解毒、止痛、开窍等功效。中国民间中医医药研究开发协会编《癌症独特秘方》中载:蟾皮性味腥、凉、微毒,功能解毒、利水、消胀、主治各种肿癌。1999年经上海交大量子医学检测,特别对癌症、肝硬化、疼痛诸症的治疗有效含量成份超8千量价上(凡有8千量价以上有免疫功能成份)。华夏出版社《中华医药全典》中载:蟾衣毒较轻,主要用于疮疡肿毒及小儿疳积,现代常用治肿瘤。远方出版社《中草药大全》中介绍,蟾衣可治癌、白血病、淋巴瘤等。但具有一定的副作用,特别胃肠道的副作用,长期服用,会造出上腹部不适、易造成恶心、呕吐、腹痛、腹泻、口唇及四肢麻木,心悸、心率缓慢、心率不齐等。

美洲大蠊:美洲大蠊表皮含有巩膜质和甲壳质,溴、锌、镍、猛、钾、钙、钛、氯、硫、硅、铝、镁等元素。肌肉水解13种氨基酸。此外,身体贮藏微生素B1B2,烟酸和抗坏血酸等,淋巴含海藻糖、海藻糖酶、糖蛋白、肌醇、原儿茶酸葡萄甙等。全体含麦角硫因、龙虾肌碱、胡芦巴碱、甘氨酸、甜菜碱、肛碱、三甲胺、腺嘌呤等。美洲大蠊提取物对各类癌症的组织生长具有一定抑制作用,可促进肿瘤细胞凋亡。

冬虫夏草:冬虫夏草,是麦角菌科真菌冬虫夏草寄生在蝙蝠蛾科昆虫幼虫上的子座及幼虫尸体的复合体,种类较多,冬虫夏草是一种传统的名贵滋补中药材,主要成分包括虫草酸、虫草素、氨基酸、甾醇、甘露醇、生物碱、维生素B1 、B2 、多糖及矿物质等。具有抗癌、滋补、免疫调节、抗菌、镇静催眠等功效。传统医学《本草从新》记载:“味甘性温,秘精益气,专补命门。”现代医学研究证实,其成分含脂肪、精蛋白、精纤维、虫草酸、冬虫草素和维生素B12等,常见的有用于抗肿瘤,提高免疫,提高细胞能力,改善心脏功能,调节呼吸系统,肾脏功能,提高造血功能,调节血脂,调节性功能等。其中抗肿瘤效果和提高免疫功能同时用于临床恶性肿瘤的治疗能取得很好的效果。主要用于鼻癌、咽癌,肺癌,白血病,脑癌以及其他恶性肿瘤的患者。

年初吳女士(化名)在脖子、腋下摸到淋巴結腫塊,就醫後經切片診斷為CD30陽性T細胞淋巴瘤,經與醫師討論評估後,決定自費採用當時健保尚未給付於一線使用、但療效相較傳統主流化療更好的新型CD30標靶治療。接受療程一個月後健保擴大給付消息釋出,更幫助吳女士大幅減輕經濟負擔,經過三次治療追蹤至今腫瘤幾乎完全消失,副作用也比一般化療患者減少許多,狀況良好重拾生活目標!

惡性淋巴瘤案例逐年增加,治療需求大幅攀升

惡性淋巴瘤在台灣每年新診斷病例超過三千人,其中又以非何杰金氏淋巴瘤蟬聯十大癌症第十名,死亡率高居男、女性第九名最具影響性,隨著每年新增案例逐漸上升,治療需求也跟著提升。

高雄醫學大學附設中和紀念醫院血液腫瘤內科主任蕭惠樺說明,惡性淋巴瘤可大致分為何杰金氏與非何杰金氏淋巴瘤兩種,成人以非何杰金氏淋巴瘤為主,佔80~90%。病人如果出現淋巴瘤典型症狀,例如摸脖子或腋下淋巴結腫,較容易警覺而就醫,若是非典型症狀如盜汗或皮膚癢,體重無原因下降等,則有可能忽略而延遲診斷錯過最佳的治療時機。

非何杰金氏淋巴瘤亞型眾多,這類患者預後差 一線採取有力的治癒選擇是關鍵

非何杰金氏淋巴瘤亞型多達25種以上,最大宗患者為B細胞淋巴瘤約佔八成, T細胞淋巴瘤患者則約一到兩成,其中又以後者預後較差、復發風險較高。目前多數T細胞淋巴瘤患者在一線治療以傳統化療(CHOP)為主,但往往需要承受包括白血球下降、噁心、嘔吐、掉髮甚至敗血症等副作用,治療歷程上也相當辛苦。蕭惠樺主任強調,對於這類患者而言,如何在第一線就獲得良好的治療,將是提升治療成效關鍵。

新型抗CD30標靶藥物擴大於一線健保給付成先發即戰力,打破費用壁壘提供患者新選擇

近年新型抗CD30治療方式陸續問世,治療觀念也趨向個人化發展,醫師會針對不同類型患者提供合適的治療建議藉此提升治療成效。蕭惠樺主任舉例,像是針對非何杰金氏淋巴瘤亞型中、部分T細胞淋巴瘤的預後較差且復發風險較高。但如果此類型的T細胞淋巴瘤患者,在經過檢測後,屬於CD30陽性,則可接受新型抗體藥物複合體標靶藥物的治療。就有國外研究指出,新型抗體藥物複合體標靶藥物在一線使用下有效提升患者五年存活率至7成,且大幅降低近5成疾病惡化風險,不僅幫助患者獲得良好的治療成效更大幅改善過往傳統化療可能造成的副作用影響。

隨著年初健保擴大給付新型抗體藥物複合體標靶藥物於一線使用,對於患者及家屬而言,不僅在治療上提供強而有力的新選擇,更可大幅減輕治療過程的經濟負擔,無疑是一大福音。

蕭惠樺主任表示,雖然面對疾病很多治療無法保證能夠達到一百分的治療成效,但隨著醫療技術發展,其實有越來越多更有療效的治療方式出現,幫助醫師與病人一起擬定更合適的治療規劃,達到更好的療效;因此對於患者來說最重要便是發現問題後,一定要積極尋求正規的檢查及處理,並與醫師一起討論一起面對疾病,才是戰勝腫瘤的最佳解方。

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非何杰金氏淋巴瘤

  • 審稿:林寰澤
  • 現職:台北醫學大學附設醫院血液腫瘤科主治醫師
  • 更新時間:2022-08-17

《非何杰金氏淋巴瘤》是什麼?

在國人十大癌症中排名第九,是淋巴組織的惡性腫瘤之一,在台灣非何杰金氏淋巴瘤的發生率遠高於何杰金氏淋巴瘤,約為9:1,近年患者有逐年增加情形,隨著年齡增長發生率愈高。

淋巴系統負責人體的免疫功能,B細胞製造免疫球蛋白來對抗致病原,T細胞和NK細胞則是透過不同機制消滅致病原。因此被感染時局部的淋巴結可能會腫大,而非何杰金氏淋巴瘤就是淋巴細胞轉變成癌細胞的疾病。

非何杰金氏淋巴瘤的治療方法與效果,依據細胞的種類有所不同。預後狀況也依惡性度而定,低惡性度淋巴瘤5年存活率達8成以上;高惡性度淋巴瘤侵襲性較高,對化療反應好,但存活率隨期別增高而降低,有6成的病人在治療後能達長期存活。

非何杰金氏淋巴瘤會發生在各種器官上,症狀多樣化,常見的有局部或全身有淋巴結的地方無痛性腫大,例如頸部、腋下、鼠蹊等;另外,也會因肝脾腫大造成腹脹腹痛;侵襲呼吸道則有咳嗽、呼吸困難;侵襲腸胃道系統會出現潰瘍、出血、穿孔、消化不良等症狀。

侵襲到骨髓會有貧血、出血;神經症狀如頭痛、運動或感覺異常、疼痛或神智異常等。但無論侵襲何種部位,都常伴有發燒、體重減輕、夜間盜汗等症狀。

以下是常見6大症狀:

  • 燒:發燒38度以上,發燒至少連續14天,通常是下午或傍晚
  • 腫:身體出現不痛的一個或多個淋巴腫塊
  • 瘦:體重不明減輕,6個月內減少10%的體重
  • 汗:夜間盜汗
  • 癢:皮膚出現紅疹騷癢
  • 咳:咳嗽、呼吸急促困難
  • 淋巴組織存在於身體的許多部位,所以淋巴瘤可以發生在淋巴結以外的任何其它器官,如胃、口咽、鼻腔等,也會轉移至骨髓或其他器官,如肝,肺等。

    • 疾病名稱: 非何杰金氏淋巴瘤
    • 英文名稱:Non-Hodgkin's lymphoma, NHL
    • 別名:

    《非何杰金氏淋巴瘤》有哪些症狀?

    • 發燒
    • 淋巴腫塊
    • 體重不明減輕
    • 夜間盜汗
    • 紅疹搔癢
    • 咳嗽
    • 呼吸急促困難

    《非何杰金氏淋巴瘤》該如何預防?

    • 避免被愛滋病毒感染。
    • 愛滋病患者需按時服用抗病毒藥物。
    • 避免接觸化學性物質。
    • 避免放射性污染。
    • 規律生活、均衡飲食、運動和減少抽菸喝酒。

    《非何杰金氏淋巴瘤》的保養照護重點?

      生病治療期間,必需注意避免感染,可以戴口罩多洗手、不吃生食、注意口腔狀況,飲食均衡,多補充蛋白質食物,並觀察身體有無新的淋巴腫瘤出現或變大;依照醫師指示定期回診追蹤。

    《非何杰金氏淋巴瘤》有哪些併發症?

    • 淋巴瘤轉移

    哪些人容易得到《非何杰金氏淋巴瘤》?

    • 愛滋病患者。
    • 暴露在放射線治療污染者。
    • 自體免疫不全者。
    • 使用免疫抑制劑患者。
    • EB病毒、肝炎病毒感染者。

    《非何杰金氏淋巴瘤》的成因是什麼?

      確切的原因還不是很清楚,但近年病人增加的原因可能與病毒感染有關,包括愛滋病毒、EB病毒、肝炎病毒等,另外,自體免疫不全疾病,如類風濕性關節炎、乾燥症、紅斑性狼瘡等或使用免疫抑制製治療的患者,都可能增加患病的風險。

      暴露在放射線治療污染者,如癌症患者,或是核事故、核試驗或地下輻射洩漏的接觸者;經常接觸某些化學物質,包括殺蟲劑和除草劑,以及農林、焊接等行業中使用的一些化學物質都容易導致淋巴細胞癌化。

      有研究也認為,飲用水中發現高濃度的硝酸鹽、高脂肪和肉製品的飲食、紫外線照射也會提高發生風險。

    《非何杰金氏淋巴瘤》的疾病發展?

    • 第一期:局部病灶,只限一個淋巴區域。
    • 第二期:橫膈膜同側有兩處以上的淋巴結區被侵犯。
    • 第三期:橫膈膜的上、下兩側都被侵犯,或轉移到脾臟。
    • 第四期:轉移到骨髓、肝、腦、肺、腎。

    《非何杰金氏淋巴瘤》的檢查方式有哪些?

      最重要診斷就是組織切片的病理化驗及骨髓穿刺。血液學檢查、電腦斷層掃描、正子掃描等,都可以輔助進行病程分期。另外,染色體分析、基因檢測也是必要檢查的一部份。

    《非何杰金氏淋巴瘤》該如何治療?

      治療會因細胞惡性度、型態的多樣性及期別而有所不同,但基本上包含標靶治療、化學治療、高劑量化療合併造血幹細胞移植、放射治療等。至於開刀手術多數適用於剛開始確診時有內臟器官大量出血或穿孔時。

      由於台灣淋巴瘤患者中高惡性度的比例也較多,患者都會經歷化學治療,若治療效果不佳或很快復發,可能進行高劑量化療及造血幹細胞移植或CAR-T細胞治療。至於標靶藥物,最早有對抗B細胞的單株抗體標靶藥物,治療B細胞淋巴瘤效果很好,現今有更多標靶藥物可以使用,未來免疫療法也有望加入治療行列。

      由於治療不斷進步,就算是復發個案,只要適當地接受治療者,仍有長期存活的機率。

    《非何杰金氏淋巴瘤》要看哪一科?

    • 血液腫瘤科

    《非何杰金氏淋巴瘤》主要的發生部位?

    • 淋巴系統

    就醫前該注意哪些?

      詳述各種症狀,如淋巴結腫大情形和是否伴隨疼痛;有發燒需注意發燒時間,是否都在相同時段,伴隨畏寒、盜汗和使用過抗生素;有無食慾不振、體重減輕;有無曾經接受過癌症化療或暴露在放射線污染的情形下,有無心臟病、糖尿病、肝炎帶原者,或自體免疫相關的慢性疾病和用藥等,好方便醫師進行診斷治療。

    《非何杰金氏淋巴瘤》相關疾病學會

    參考資料